남자인가, 여자인가, 'XXYY 증후군'

남성의 성염색체는 XY이고, 여성의 염색체는 XX인 것은 다들 알고 계시지요?

그런데 이것에 각각 X와 Y 염색체가 하나씩 더 있는 유전질환이 있습니다. 바로 XXYY 증후군인데요, 매우 드물지만 분명히 존재하는 것입니다.

 

레스비아 니포로스는 지난 8년간 아들이 희귀병 환자라는 사실을 철저히 비밀에 부쳤습니다. 데본 니포로스(8)는 정상인에 비해 성염색체가 두 개가 더 많은 이른바‘XXYY 증후군’ 환자인데요, 사람들이 이 데본을 차별하고 멸시할까봐 두려워서였습니다.

 데본의 성염색체형은 XXYY로 되어 있습니다. 정상적인 여성에 비해 Y염색체가 2개가 많습니다. 물론 그렇다고 남성으로 분류할 수도 없습니다. ‘확실한 남성’보다 X염색체와 Y염색체를 각각 하나 씩 더 갖고 있기 때문입니다.

 

참으로 신기하지요? 그럼 이 XXYY 증후군 환자는 어떤 증상을 보이는지 알아봅시다.

 

초등학교에서 특수교육 프로그램을 이수중인 데본은 외형상으로는 거의 멀쩡한 남자아이입니다. 그러나 정신지체아인 데다 정상아보다 고환이 적고 자기 또래에 비해 키가 크며 여성형 가슴을 지니고 있습니다. 이렇게 보면 여성과 남성의 특성을 조금씩 가지고 있는 것으로 보입니다.

XXYY 증후군 환자는 남성 호르몬 분비량 부족으로 성인이 된 후 무정자증 불임증세를 보이게 됩니다. 어린 시절에는 조기 비정상발육, 치과적 문제, 다리의 혈관이 좁아지는 말초혈관질환 등의 신체적 이상을 일으킵니다.

이것보다 더욱 심각한 것은, 이 XXYY 증후군이 정신적으로도 영향을 미친다는 점입니다.

 

XXYY 증후군은 내재된 범죄행동이나 비행 성향을 조장하는 잔인한 특징을 지닌다고 합니다. 이상 발육으로 여덟 살의 나이에 벌써 4피트11인치의 몸집을 지닌 아들이 성깔을 부릴 때마다 레스비아는 쩔쩔맵니다. 물리적으로 아들을 통제하기란 이미 불가능합니다.
데본은 3~4세 아동의 지적 수준을 갖고 있고, 그는 여전히 땅에 떨어진 것들을 주워 입에다 넣곤 합니다.

레스비아는 1년 전 쇼핑 몰에서 일어났던 소동을 잊지 못합니다. 장을 본 후 계산을 하기 위해 줄을 서서 기다리던 중 데본이 갑자기 몸을 뒤틀며 잡고 있던 그녀의 손을 세차게 뿌리쳤습니다. 그 바람에 데본의 몸이 앞으로 쏠리며 카운터에 부딪혔습니다. 순식간에 일어난 일이었지만 문제는 그 다음이었습니다.
사람들이 지켜보는 가운데 데본이 레스비아에게 “나를 떠밀었다”며 목청껏 고함을 질러댄 것입니다.

데본의 비명이 잦아들지 않자 주변 사람들이 술렁이기 시작했습니다. 레스비아가 어린 아이에게 위해를 가했다고 생각한 한 여성은 911에 전화를 했고, 그녀는 꼼짝없이 아동학대범으로 몰리고 말았습니다.

 

 

이렇듯 XXYY 증후군은 사회성이 떨어지고, 공격적 특성을 보이며, 기만적입니다. 전형적인 소시오패스 성향을 보인다고 말할 수도 있습니다. 

 

하지만 이들이 그렇게 되고 싶어서 그런 것일까요? 아니죠. 그저 유전질환일 뿐이기 때문에, 이런 증후군을 앓고 있는 사람들은 잘 배려하고 치료하여야 한다고 생각합니다.

 

이상 석아산이었습니다.

봐주셔서 감사합니다^^*